Дефицит протеина с и s

Антитромбин III, а также протеины C и S, синтезируемые в печени, — это физиологические антикоагулянты. При дефиците одного или нескольких из них повышается риск рецидивирующих тромбозов. К другим наследственным факторам, предрасполагающим к тромбозам, относятся структурные аномалии фибриногена и плазминогена. Влияние этих заболеваний на течение и исход беременности не изучено.
1. Дефицит антитромбина III. Антитромбин III ингибирует тромбин, факторы IXa, Xa, XIa, XIIa, XIIIa и калликреин. При нормальном течении беременности, а также при гипертонической болезни у беременной содержание антитромбина III практически не изменяется. При преэклампсии этот показатель может снижаться.
Распространенность наследственного дефицита антитромбина III составляет 5 на 10 000—100 000. Дефицит антитромбина III обнаруживают у 4—6% молодых больных с ТЭЛА неясного происхождения. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Тромбозы возникают у 30—60% гетерозигот.

Больным с дефицитом антитромбина III показана пожизненная антикоагулянтная терапия. Из антикоагулянтов предпочтительнее препараты непрямого действия, так как они увеличивают продукцию антитромбина III. Антикоагулянты непрямого действия назначают только при условии надежной контрацепции, например приеме пероральных контрацептивов. Контрацептивы, содержащие преимущественно эстрогены, противопоказаны, так как они угнетают синтез антитромбина III. Больным, которые используют менее эффективные методы контрацепции, а также беременным вместо антикоагулянтов непрямого действия назначают гепарин п/к. Кроме того, сообщалось о применении у беременных концентрата антитромбина III, однако данных, подтверждающих его эффективность, пока нет.
2. Антифосфолипидный синдром характеризуется появлением антител к фосфолипидам. Эти аутоантитела, связываясь с фосфолипидами мембран эндотелиальных клеток, способствуют развитию тромбозов артерий и вен. Антифосфолипидный синдром исключают у женщин, имеющих в анамнезе два и более самопроизвольных аборта, при обнаружении антител к кардиолипиновому антигену, волчаночного антикоагулянта, а также при ложноположительных результатах серологических проб на сифилис. Для лечения используют аспирин в малых дозах, кортикостероиды внутрь и гепарин п/к.

3. Дефицит протеина C. Синтез протеина C зависит от витамина K. В присутствие своего кофактора, протеина S, активированный протеин C избирательно подавляет активность факторов V и VIII. При нормальном течении беременности содержание протеина C остается неизменным либо несколько повышается (в среднем на 35% исходного уровня). У больных моложе 40 лет с тромбоэмболиями и у больных с рецидивирующими тромбозами дефицит протеина C обнаруживается в 7—8% случаев. Заболевание наследуется как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типам. Больным с дефицитом протеина C, перенесшим тромбоз любой локализации, показана пожизненная антикоагулянтная терапия. Беременным назначают гепарин п/к. Дефицит протеина C существенно не влияет на исход беременности.
4. Дефицит протеина S. Протеин S — гликопротеид, который синтезируется в печени. Синтез зависит от витамина K. Протеин S действует как кофактор протеина C, ускоряя его связывание с мембранами тромбоцитов. Дефицит протеина S предрасполагает к тромбозу. При беременности содержание протеина S значительно снижается. Это может компенсироваться физиологическим повышением содержания протеина C.
Источник: К. Нисвандер, А.Эванс "Акушерство", перевод с англ. Н.А.Тимонина, Москва, "Практика", 1999
опубликовано 05/07/2011 09:05
обновлено 05/07/2011
— Беременность и болезни сосудов

Протеин С синтезируется в гепатоцитах и является К-зависимым белком. При дефиците протеина С тромбозы начинают появляться между 20 и 30 

Применение концентрата протеина С (препарат Сепротин) при  так как в основе его патогенеза лежит дефицит протеина С. У пациентов с 

У больных с дефицитом протеина С или протеина S (очень редко) может произойти некроз кожи, обычно на туловище и бедрах у женщин среднего