Дефицит фактора viii meaning

Фарм. гр.
Вещество
Препараты для лечения
Иммуноглобулины
Иммуноглобулин человека нормальный
биавен в.и. (тн) | эндобулин (тн) | флебогамма 5% (тн) | габриглобин (иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения сухой) (тн) | гамимун н (тн) | гамунекс (тн) | гамунекс-с (тн) | хумаглобин (тн) | и.г.вена (тн) | и.г. вена н.и.в. (тн) | имбиоглобулин (тн) | иммуноглобулин (тн) | иммуновенин (тн) | интраглобин (тн) | интратект (тн) | октагам (тн) | привиджен (тн) | сандоглобулин (тн) | иммуноглобулин сигардис (тн) | иммуноглобулин сигардис мт | иммуноглобулин человека донорский антиротавирусный для энтерального применения (тн)
Ингибиторы фибринолиза
Транексамовая кислота
экзацил (тн) | стагемин (тн) | троксаминат (тн) | траместон (тн) | транексам (тн) | транексамовая кислота (тн) | трансамча (тн) | траксара (тн) | санксамик (тн)
Коагулянты (в т.ч. факторы свертывания крови), гемостатики
Эптаког альфа
коагил-vii (тн) | эптаког альфа (активированный) (тн) | новосэвен (тн)
Фактор свертывания крови viii
агемфил а (тн) | антигемофильный фактор человека-м (ahf-m) (тн) | бериате (тн) | криопреципитат (тн) | эмоклот д.и. (тн) | фанди (тн) | гемоктин (тн) | гемофил м (тн) | хематэ п (тн) | иммунат (тн) | коэйт-дви (тн) | коэйт-хп (тн) | криобулин тим 3 (тн) | лонгэйт (тн) | октанат (тн) | октави (тн)
Факторы свертывания крови ii, vii, ix и x в комбинации [протромбиновый комплекс]
коаплекс (тн) | конайн 80 (тн) | октаплекс (тн) | протромплекс 600 (тн)
Октоког альфа
адвейт (тн) | когенэйт фс (тн) | рекомбинат (тн)
Антиингибиторный коагулянтный комплекс
фейба (тн)
Коагулянты (в т.ч. факторы свертывания крови), гемостатики в комбинациях
Фактор свертывания крови viii + фактор виллебранда
вилате (тн)
Гены, ответственные за проявления гемофилии, локализуются на Х-хромосоме и являются рецессивными. Поэтому гемофилией болеют лица мужского пола. Гемофилия А встречается с частотой 1 на 5000, а гемофилия В — 1 на 30 000 новорожденных мальчиков. Женщины, носители гемофильного гена, имеющие вторую нормальную Х-хромосому (гетерозиготы) этим заболеванием не страдают, за исключением гомозигот, имеющих двойной набор половых хромосом с патологическим гемофильным геном, — это девочки, отцы которых больны гемофилией, а матери являются передатчиками заболевания.
Наследственный характер заболевания определяется почти у 70 % больных гемофилией. Остальные 30 % приходятся на спорадические формы, которые являются результатом мутации в локусе, ответственном за синтез факторов VIII или IX на Х-хромосоме.

В зависимости от уровня активности фактора VIII или IX выделяют три степени тяжести гемофилии.
Клинически заболевание характеризуется периодически повторяющимися эпизодами кровоточивости разной локализации. Чаще всего склонность к кровотечениям проявляется в раннем возрасте, но бывают примеры позднего проявления заболевания, даже после 20 лет, что характерно для легких форм болезни. Несмотря на то, что с гемофилией рождаются, у новорожденных редко отмечается кровоточивость, в том числе после перерезки пуповины. В возрасте 5-6 месяцев склонность к кровотечениям отмечается у очень немногих детей. Обычно в этом возрасте некоторые родители замечают повышенную кровоточивости, при надрывах уздечки языка, подрезании ногтей. Прорезывание молочных зубов обычно не осложняется кровоточивостью, но сами по себе молочные зубы, имеющие очень острые края, могут стать причиной кровотечений из слизистых оболочек полости рта, после прикуса языка, щек, губы. Когда же ребенок начинает вставать, пытаться ходить, то возможность травматизации возрастает. Он чаще падает, вследствие чего в этом возрасте наиболее характерными являются гематомы туловища и головы. В последующем, когда ребенок начинает ходить и бегать, возникают кровоизлияния в суставы, чаще коленные, локтенные, голеностопные.
Причины возникновения геморрагий у больных гемофилией различны. Это может быть травма, органические изменения (морфологические) слизистых оболочек. При тяжелой форме заболевания наблюдаются «спонтанные» кровотечения, причина которых остается невыясненной. Оперативные вмешательства у больных гемофилией, в том числе и экстракция зубов, осложняются кровотечениями. Характерно, что кровотечение развивается не сразу после оперативного вмешательства, а через несколько часов и может продолжаться несколько дней и даже недель. Это объясняется тем, что первичный гемостаз (образование тромбоцитарной пробки) у больных гемофилией не нарушен, но нет условий для образования стабильной вторичной гемостатической пробки из-за нарушения свертывания крови.
Тяжесть клинических проявлений при гемофилии во многом зависит от уровня фактора VII1/1X. Чем он выше, тем меньше вероятность «спонтанных» кровотечений. Напротив, снижение фактора VIII/IX менее обусловливает спонтанные рецидивирующие эпизоды кровоточивости, в том числе кровоизлияния в суставы. Кровоизлияния в суставы предрасполагают к повторным геморрагиям в тот же сустав. С возрастом тяжесть и распространенность суставного поражения неуклонно прогрессируют, что может привести к тяжелой дисфункции опорно-двигательного аппарата и инвалидности больному. Опасны для больных гемофилией обширные и напряженные подкожные, межмышечные, субфасциальные и забрюшинные гематомы. Такие гематомы болезненны, напряжены, иногда флюктуируют, вызывая анемию, повышение температуры тела, нейтрофильный лейкоцитоз, из-за чего нередко принимаются за флегмону и вскрываются, что еще больше усиливает кровотечения и осложняет дальнейшее лечение. Опасность таких гематом заключается в том, что они сдавливают окружающие ткани и сосуды, вызывая их некротизирование, а также паралич, контрактуры, нарушение чувствительности, атрофию мышц. Особо опасны обширные кровоизлияния в мягкие ткани подчелюстной области, шеи, которые могут стать причиной стеноза верхних дыхательных путей и асфиксии. Кровоизлияния в головной и спинной мозг и их оболочки у больных гемофилией всегда связаны с травмой и развиваются, как и все кровотечения через несколько часов и даже суток после травмы, что важно помнить врачу, оказывающему первую помощь больным с этой патологией.

Значительную помощь в диагностике гемофилии оказывает выявление характера наследования. Наличие сцепленного с полом геморрагического диатеза является убедительным доказательством наличия в семье гемофилии. Этот тип наследования характерен как для гемофилии А, так и для гемофилии В (дефицит фактора IX), которые могут быть дифференцированы ли с помощью лабораторного исследования.
Тесты, характеризующие тромбоцитарное звено гемостаза: количество тромбоцитов, длительность кровотечения и адгезивно-агрегационные показатели у больных гемофилией в пределах нормы. Характерными лабораторными признаками гемофилии являются нарушения показателей, оценивающих внутренний путь активации свертывания крови, а именно: увеличение времени свертывания венозной крови (может быть в пределах нормы при активности фактора VIII или IX выше 15 %), увеличение АПТВ наряду с нормальными показателями протромбинового и тромбинового времени. Снижение коагуляционной активности фактора VIII или IX является решающим критерием для диагностики и дифференциации гемофилии А или В.
Все больные гемофилией должны проходить лечение в специализированных гемофильных центрах или при отсутствии таковых под наблюдением гематолога, специализирующегося на лечении пациентов с геморрагическими диатезами. Принципы лечения гемофилии А и В идентичны, различия лишь в выборе препаратов и режиме заместительной терапии. Основные терапевтические мероприятия у больных гемофилией направлены на замещение дефицитного фактора как в период геморрагических проявлений, так и с профилактической целью. Цель профилактического лечения — предупредить развитие гемофилической артропатии и других тяжелых кровотечений. Профилактическое лечение в виде регулярных инъекций концентратов факторов VIII или IX 2—3 раза в неделю рекомендовано всем пациентам с тяжелой гемофилией. При назначении с заместительной целью гемостатических препаратов (концентратов факторов VIII или IX, полученных из плазмы человека или с помощью генной технологии) врач должен помнить, что после трансфузии активность фактора УШ в крови больного быстро снижается и через 12 часов в циркуляции остается лишь половина от первоначально введенной дозы. Поэтому для полной остановки кровотечения необходимы повторные трансфузии гемостатических препаратов каждые 12 часов. Введенный фактор IX циркулирует в крови реципиента от 18 до 30 часов, поэтому для поддержания его гемостатического уровня достаточно вводить препарат раз в сутки. Выбор препарата и его доза для купирования кровотечений у больных гемофилией определяются интенсивностью геморрагий или, если пациент нуждается в оперативном лечении, — предполагаемым хирургического вмешательства. Эффективность лечения во многом зависит от срока начала гемостатической терапии. Наибольший эффект достигается при введении препаратов в течение первого часа после появления признаков кровоточивости.
Наружные кровотечения из поврежденной кожи, кровотечения из слизистых оболочек носа, ротовой полости могут быть остановлены как введением антигемофильных препаратов, так и местными воздействиями - обработкой кровоточащего участка тромбином, тампоном, смоченным 5-6 % раствором аминокапроновой кислоты, давящей повязкой. При необходимости наложения швов следует помнить, что для больных гемофилией это дополнительная травма, которая может усугубить кровотечение. Поэтому данная процедура должна сопровождаться введением гемостатических средств.
В качестве дополнительной терапии могут быть использованы десмопрессин и ингибиторы фибринолиза — транексамовая кислота. Эти препараты преимущественно используются для остановки небольших кровотечений, в том числе из слизистых оболочек после экстракции зуба.
Больным гемофилией противопоказаны лекарственные препараты противовоспалительного действия, содержащие ацетилсалициловую кислоту. Назначение их (в том числе и аспирина), даже в небольших дозах (до 100 мг/сут ацетилсалициловой кислоты), може

Блок: D65-D69. Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния. Пункт: D66. Наследственный дефицит фактора VIII 

Код Наследственный дефицит фактора viii в международная классификация болезней МКБ-10. D50-D89 Болезни крови, кроветворных органов и 

диаГНОз. Совместный дефицит фактора V и фактора VIII диагностируется с помощью ряда анализов крови для того, чтобы определить